La herencia mitocondrial es un tipo especial de herencia genética que se transmite exclusivamente a través del ADN mitocondrial (ADNmt), que se encuentra dentro de las mitocondrias, las estructuras celulares responsables de la producción de energía. A diferencia del ADN nuclear, que se hereda de ambos progenitores, el ADN mitocondrial se hereda únicamente de la madre. La herencia mitocondrial se caracteriza por las siguientes características: Herencia materna: El ADN mitocondrial se transmite de la madre a todos sus descendientes, pero solo las hijas pueden transmitirlo a la siguiente generación, ya que los espermatozoides no contribuyen con mitocondrias al óvulo fertilizado durante la fecundación. Patrón de herencia de tipo clonal: Todos los descendientes de una mujer afectada por una enfermedad mitocondrial heredarán el mismo ADN mitocondrial defectuoso, ya que todas las mitocondrias en el óvulo provienen de la madre. Heterogeneidad fenotípica: La gravedad y la presentación de las enfermedades mitocondriales pueden variar significativamente incluso entre miembros de la misma familia debido a la heterogeneidad de las mitocondrias dentro de una célula y entre diferentes tejidos del cuerpo. Una enfermedad común asociada con la herencia mitocondrial es la encefalomiopatía mitocondrial por depleción de ADNmt (MNGIE, por sus siglas en inglés). Esta enfermedad se caracteriza por una deficiencia progresiva de las mitocondrias en múltiples sistemas de órganos, incluido el sistema nervioso central y el sistema gastrointestinal. Los síntomas típicos incluyen debilidad muscular, pérdida de coordinación, neuropatía periférica, pérdida de la visión y problemas gastrointestinales. La MNGIE es causada por mutaciones en los genes responsables de la replicación y el mantenimiento del ADNmt, lo que lleva a una depleción progresiva del ADNmt y disfunción mitocondrial en los tejidos afectados. Debido a su herencia materna, la MNGIE se transmite de madres portadoras a todos sus hijos, pero solo las hijas pueden transmitir la enfer